ES UN defecto congenito infrecuente , menos del 1% de las cardiopatias congenitas. Caracterizado por grados variables de displasioa y y desplazamiento apical de las valvas septal y mural (posterior), de la valvula tricuspide. La valva anterior a menudo es malformada y excesivamente larga y puede estar adherida a la pared libre dekl ventriculo derecho.El desplazamiento de las valvas tricuspideas resulta en atrializacion de la porcion de entrada del ventriculo derecho.El restante ventriculo o funcional , el del tracto de salida y apical puede ser bastante pequeno.resultando en la gradoi variable de presentacion clinica. Hay grados variables de insuficiencia tricuspidea y estenosis tricupsidea es rara.
Hay un algo grado de incidencia en hijos de madres tratadas con litio en en el primer trimestre.
El defecto asociado mas comun es el CIA tipo ostium secundun. o el foramen ovale patente.el cual esta presente en mas del 50% de pacientes. Tammbien Defecto septal auriculo ventricular, tetralogia de Fallot transpocision corregida de los grandes vasos.
La pobre compliance del ventriculo derecho y la elevada presion de la auricula derecha producen un shunt de derecha a izquierda atraves del defecto septal.Pueden terenr algun grado de obstruccion del tracto de salida del ventruculo derecho. Sindrome de WPK es visto comunmente en la anomalia de Ebstein y a menudo asociado con vias multiples.Del lado derecho.debido a discontinuidad del cuerpo fibroso central asociado a desplazamiento de las valvas.
El espectro clinico varia de enfermedad severa presentandose en la infania o intrautero a un incidental hallasgo en la septima u octava decada de la vida.
El examen muestra grados variables de cianosis.U n solplo suave de regurgitacion tricuspidea siempre esta presente, un soplo mesodiastolico se puede escuchar.
El caracteristico galope triple o cuadruple es producido por desdoblamiento del S1 amplio desdoblamiento del S2,y las presencia de S3 y S4.
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