En 1962 Frederick Bartter observo que habia una asociacion entre hiperplasia del aparto yuxtaglomerular con hiperaldosteronismo y alkalosis metabolica hipercloremica.
Con la PCR y el analisis genetico molecular en los 80 se ha visto que es una sola enfermedad pero con varias anormalidades en cuatro transportadores en dos sitios diferentes c on iguales consecuencias fisiopatologicas.
Es basicamente un defecto tubular.
Tanto el sindrome De Bartter como el de Gitelman son son desordenes perdedoras de sal ya que el sodio no puefde ser reabsorvido en el rama ascendente del asa de Henle como en el tubulo contorneado distal dependiendo en donde sea la mutacion.
El cloro es pasivamente absorbido en el tubulo contorneado proximal pero activamente en la rama ascendente de Asa de Henle y el tubulo distal. Falla para reabsorver cloro resulta en falla para reabsorver cloro.\ y lleva a excesiva liberacion de sodio y cloro a los tubulos distales con perdida de sal y agua.
Exvesiva libercacion de sodio a los tubulos distales incrementa la reabsorcion de sodio tubular distal y el intercambio por el electricamente equivalente ion K e H. Esto promueve la hipokalemia mientras que la inadecuada reabsorcion de cloro promueve el inadecuado intercambio de cloro por bibarbonato y la excesiva retencion de bibarbonato lleva a la alkalosis metabolica.
No hay comentarios:
Publicar un comentario